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Distrofia de Fuchs


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Descrita pela primeira vez em 1910, a distrofia de Fuchs é uma desordem hereditária da camada mais profunda da córnea (endotélio) com severidade variando de doença assintomática aparente apenas no exame biomicroscópico para franca descompensação da córnea e perda visual grave. A condição é dominante, e cerca de metade dos filhos de uma pessoa afetada terá a condição. No entanto, o grau em que a condição é expressa é variável, e pode ser mais ou menos graves nos filhos do que no pai. Os sintomas são raros antes da idade de 50 anos. Ambos os olhos são afetados, embora a assimetria possa estar presente. As mulheres são mais propensas a desenvolver o achado característico (guttata córnea, veja abaixo), e são cinco vezes mais probabilidade que os homens para desenvolver edema de córnea.

As descobertas iniciais na distrofia de Fuchs são córnea guttata, que aparecem como manchas escuras no endotélio corneano. O guttae pode se espalhar perifericamente,  e podem se tornar confluentes, dando origem a uma aparência de metal batido no  endotélio. Conforme a doença progride, o tamanho ea forma das células endoteliais varia (pleomorfismo e polymegathismo), e o número de células diminui.

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A função normal destas células é bombear água para fora da córnea, e como elas diminuem em número, deixando  de funcionar normalmente, inchaço da córnea ocorre. O inchaço faz com que a córnea perca a sua transparência normal, e os resultado é uma  visão turva. Inchaço grave pode causar bolhas da camada superficial da córnea, levando a desconforto e dor.



Muitas vezes, o primeiro sintoma é a visão turva pior pela manhã, melhorando no decorrer do dia. Isso ocorre porque a evaporação do líquido da córnea é diminuido, enquanto os olhos estão fechados durante o sono, e acúmulo de líquido na córnea durante a noite resulta em inchaço da córnea (edema).

Tratamento de casos suaves ou adiantados inclui o uso de gotas de solução salina hipertônica (Nacl 5%) para extrair o líquido para fora da córnea, o uso de um secador de cabelo através dos olhos para aumentar a evaporação das lágrimas, e redução da pressão intraocular. Estas terapias têm eficácia limitada, e não são úteis em casos mais avançados.

O transplante de córnea é necessário quando a visão estiver diminuída o suficiente para prejudicar a qualidade de vida, ou se rompeu bolhas epiteliais ocasionando dor. A taxa de sucesso de transplante de córnea para a distrofia de Fuchs é muito alto. Resultados da Research Foundation of America Córnea banco de dados de transplantes têm mostrado enxertos claro em 98% dos pacientes cinco anos após a cirurgia, que estão entre os melhores resultados relatados na literatura médica. A recuperação visual observado no banco de dados mostrou 50% dos pacientes com visão de 20/40 ou melhor três meses após a cirurgia, e mais de 65% de doentes que atingiram 20/40 ou melhor, um ano após a cirurgia. Nova técnica para remover apenas a camada profunda doente da córnea, o transplante endotelial, diminuir o risco de rejeição do transplante e acelerar a recuperação visual.

Catarata é freqüentemente detectada em pacientes com distrofia de Fuchs. Pode ser difícil decidir a melhor forma de proceder quando distrofias de catarata e de córnea estão presentes simultaneamente, porque, mesmo simples extração da catarata pode descompensar uma córnea anteriormente clara. Transplante de córnea (bem como no pós-operatório o uso de esteróides para prevenir ou tratar a rejeição do enxerto) pode acelerar a formação de catarata. Por último, realizar a cirurgia de catarata concomitante com o transplante endotelial de apresenta recuperação mais rápida e menos grau residual.

 

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